7 de Septiembre: Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Cada 7 de septiembre se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) con el objetivo de generar conciencia sobre esta enfermedad, caracterizada por un daño progresivo del tejido pulmonar, y la importancia de lograr un diagnóstico temprano para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

En Argentina no existen estadísticas precisas sobre la incidencia de la enfermedad, pero “si extrapolamos datos de los Estados Unidos podemos estimar que entre 6.000 y 8.000 personas podrían estar afectadas” afirmó la doctora Silvia Quadrelli (MN 59124), especialista en neumonología y presidenta de FUNEF (Fundación para el Estudio de las Enfermedades Intersticiales Pulmonares).

Aunque se trata de una enfermedad rara, su impacto es significativo debido a la posible evolución rápida y la afectación grave de la función respiratoria en algunos pacientes. “La fibrosis pulmonar idiopática es una forma específica de enfermedad intersticial que se caracteriza por la cicatrización progresiva del tejido pulmonar, lo que dificulta la respiración y reduce la cantidad de oxígeno que llega a los órganos vitales. El término 'idiopático' significa que se desconoce su origen”, explicó Quadrelli.

Los síntomas principales de la FPI a menudo se confunden con otras enfermedades respiratorias como el EPOC e incluyen tos seca persistente y dificultad para respirar, de ahí que muchas veces se puede retrasar el diagnóstico. “El tiempo desde la aparición de los primeros síntomas o la primera consulta médica hasta el diagnóstico de la enfermedad suele ser de al menos dos o tres años, por eso, es fundamental considerar la posibilidad de fibrosis pulmonar idiopática en pacientes mayores de 50 años que presenten estos síntomas y no respondan a los tratamientos habituales”, detalló Quadrelli. Otros síntomas comunes de la enfermedad incluyen malestar en el pecho, pérdida de apetito y pérdida de peso inexplicable.

Aunque se trata de una patología de difícil diagnóstico, su precisión aumenta cuando la evaluación la realiza un equipo multidisciplinario compuesto por neumólogos, radiólogos y patólogos expertos en enfermedades pulmonares intersticiales. “El diagnóstico puede ser complejo, especialmente en las formas sutiles de la enfermedad. Se basa en la combinación de una tomografía computada de alta resolución, estudios de función pulmonar, estudios inmunológicos y/o la biopsia de pulmón si es necesario”, señaló la especialista.

Actualmente, existen dos fármacos aprobados para tratar la enfermedad que han demostrado ralentizar el curso clínico de la enfermedad. “En 2011, el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática experimentó una revolución con la aprobación de dos fármacos antifibróticos: pirfenidona y nintedanib. Estas drogas demostraron ser eficaces para ralentizar la caída de la función pulmonar, lo que mejora la supervivencia de los pacientes. La elección entre ambas depende del perfil y las condiciones específicas del paciente. Es fundamental que los pacientes sean evaluados en centros especializados en enfermedades intersticiales, donde se cuenta con los recursos y la experiencia necesarios para un diagnóstico preciso”, comentó la Dra. Quadrelli y agregó “hoy podemos ser más optimistas que hace diez años. El campo de investigación en estas enfermedades es vasto, y en los próximos años, es probable que veamos la aparición de nuevas drogas que continuarán mejorando el tratamiento y la calidad de vida de los pacientes”.

Sin embargo, la especialista destacó la importancia del apoyo estatal: “Estas son enfermedades graves que, sin tratamiento, pueden ser devastadoras, y los medicamentos necesarios son de alto costo. Sin el respaldo del Estado, ni los pacientes ni las financiadoras podrían sostener estos tratamientos. Es fundamental que el Estado garantice el acceso a estos medicamentos con seriedad y responsabilidad, asegurando que los pacientes reciban la mejor atención posible para mejorar su calidad de vida”.