Ciencia
Martes 08 de Agosto de 2017

Los nenes dominicanos criados como nenas: les crece el pene a los 12 años

En otras partes del mundo se conocen casos aislados, pero en esta región caribeña es tan habitual que tienen incluso su propia palabra para definirles, los 'güevedoces'.

Los nenes de Salinas, en el sur de República Dominicana, nacen con un trastorno genético por el que no tienen pene ni testículos visibles hasta que se acercan a la pubertad, momento en el que les crece el pene. Este desorden genético se conoce como pseudohermafroditismo.

Según revela la BBC, los fetos que son niñas (XX) y los que son niños (XY) se desarrollan igual, pero a las ocho semanas de gestación el cromosoma Y segrega una hormona que hace que se desarrolle un pene. En las mujeres, al no tener esa hormona, se forma el clítoris.

Sin embargo, la mayoría de niños de Salinas carecen de una enzima que transforma la testosterona, lo que provoca que muchos niños nazcan sin testículos ni pene. En otras partes del mundo se conocen casos aislados, pero en esta región caribeña es tan habitual que tienen incluso su propia palabra para definirles, los 'güevedoces'.

El reportaje 'Countdown to Life' se hizo eco de los casos particulares de Johny, un niño de Salinas que fue educado como una niña ya que no tenía testículos ni penes visibles. Sin embargo, según se aproximaba la pubertad, fueron apareciendo estos órganos masculinos.


Pero, ¿por qué sucede esto?
Una de las primeras personas en estudiar esta inusual condición fue Julianne Imperato-McGinley, de la Universidad de Medicina de Cornell, en Nueva York.
En la década de 1970, llegó a esta zona remota de República Dominicana, atraída por los reportes extraordinarios de las niñas que se convertían en niños.
Cuando llegó, vio que los rumores eran ciertos. Hizo multitud de estudios sobre los güevedoces, incluyendo biopsias de sus testículos que debieron ser bastante dolorosas, antes de descubrir finalmente el misterio.


El "juego" de los cromosomas
Cuando una persona es concebida, tiene normalmente un par de cromosomas X si va a ser una niña, o un par de cromosomas XY si va a ser un niño. Luego, alrededor de ocho semanas después de la concepción, las hormonas del sexo aparecen.
Si eres genéticamente hombre, el cromosoma Y instruye a tus gónadas para que se conviertan en testículos y envía testosterona a una estructura llamada el tubérculo, donde se convierte en una hormona más potente llamada dihydrotestosterona.
Esto, por su parte, transforma el tubérculo en un pene. Si eres mujer y no produces dihydrotestosterona, tu tubérculo se convierte en un clítoris.

Condición genética

Cuando Imperato-McGinley investigó a los güevedoces, descubrió la razón por la que no tienen genitales masculinos al nacer: tienen deficiencia de una enzima conocida como 5-alfa reductasa, que normalmente convierte la testosterona en dihydrotestosterona.


Esta deficiencia parece ser una condición genética, bastante común en esta parte de la República Dominicana, pero muy rara en otros sitios. Así que los niños, a pesar de tener un cromosoma XY, parecen niñas cuando nacen. En la pubertad, como otros chicos, reciben otra dosis de testosterona.


Esta vez el cuerpo responde y les nacen músculos, testículos y pene. Las investigaciones de Imperato-McGinley mostraron que en la mayoría de los casos los nuevos órganos masculinos funciona bien, y que muchos güevedoces viven sus vidas como hombres. Aunque algunos se operan para seguir siendo hembras.


Otra cosa que descubrió Imperato-McGinley, que tendría implicaciones profundas para muchos hombres de todo el mundo, fue que los güevedoces suelen tener próstatas más pequeñas.


Esta observación, hecha en 1974, fue recogida por Roy Vagelos, director de investigación en el gigante farmacéutico Merck.




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